一不小心碰傷就血流不止！“玻璃人”如何正確預(yù)防和處理出血？

讀新聞 2024-04-17 15:54 來(lái)源：健康中國(guó)

今年4月17日是第36個(gè)“世界血友病日”，主題是“認(rèn)識(shí)出血性疾病，積極預(yù)防和治療”。

血友病是一種由于凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病，根據(jù)缺乏的凝血因子種類的不同，可以分為血友病A和血友病B，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。

但這兩類血友病在臨床表現(xiàn)上沒(méi)有明顯區(qū)別，均表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止，且出血可以發(fā)生在任何部位。

日常怎樣預(yù)防出血發(fā)生

血友病主要的臨床表現(xiàn)是不同程度的出血傾向。血友病患者在日常生活中應(yīng)盡可能避免各種外傷，避免劇烈尤其是對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。如果單個(gè)關(guān)節(jié)反復(fù)出血，患兒可以穿戴一些保護(hù)性用具，比如膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血可以穿戴護(hù)膝。

需要注意的是，避免各種外傷并不代表血友病患者完全不能運(yùn)動(dòng)，日常散步、跑步、游泳、打太極等運(yùn)動(dòng)是可以的。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)肌肉力量，能夠更好地保護(hù)關(guān)節(jié)。

此外，患者平時(shí)用藥時(shí)應(yīng)避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的藥物，比如阿司匹林、氯吡格雷等。這類藥物會(huì)加重血友病患者出血情況。

患者平時(shí)也應(yīng)盡量避免手術(shù)以及其他有創(chuàng)性操作，若是必須進(jìn)行的手術(shù)，應(yīng)在血液科醫(yī)師的指導(dǎo)下，按照指南的要求，輸注凝血因子至一定水平后進(jìn)行，且術(shù)后應(yīng)繼續(xù)輸注凝血因子至傷口愈合。

一般認(rèn)為，對(duì)于大手術(shù)，血友病A患兒術(shù)前應(yīng)保證輸注60~80國(guó)際單位/公斤體重（IU/kg）的凝血因子，血友病B患兒應(yīng)保證輸注50~70 IU/kg的凝血因子。

對(duì)于血友病患者來(lái)說(shuō)，積極進(jìn)行規(guī)律替代治療（預(yù)防治療）也很重要。預(yù)防治療是按一定頻次注射一定劑量的凝血因子，使得患兒體內(nèi)凝血因子活性維持在一定水平，從而降低出血風(fēng)險(xiǎn)。預(yù)防治療可以有效減少血友病患者出血及并發(fā)癥的發(fā)生。

出血后如何有效止血

和很多人想象的不同，患者出血速度不一定比常人快，但會(huì)表現(xiàn)為出血不止。因而，患者外傷后的即刻癥狀可能并不明顯，甚至被忽視。但是，緩慢的滲血可以持續(xù)數(shù)天，在皮下、肌間、關(guān)節(jié)腔或深部組織形成大血腫，引發(fā)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限，出血量大時(shí)甚至可以導(dǎo)致貧血。

血友病患者最主要的兩類出血是關(guān)節(jié)出血和肌肉組織出血。患者應(yīng)知曉出血的癥狀，避免延遲發(fā)現(xiàn)帶來(lái)進(jìn)一步的損害。

關(guān)節(jié)出血一般會(huì)有疼痛、腫脹、皮溫升高、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀，常見(jiàn)于膝、肘、踝等負(fù)重關(guān)節(jié)，其次是髖、肩及腕關(guān)節(jié) 。

肌肉組織出血常表現(xiàn)為局部肌肉疼痛、腫脹、僵硬，體表青紫、皮溫升高，相應(yīng)關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙等，若血腫壓迫神經(jīng)血管時(shí)，會(huì)造成遠(yuǎn)端知覺(jué)下降或動(dòng)脈搏動(dòng)消失。

一旦發(fā)現(xiàn)血友病患者出血，最重要的是盡快為其注射凝血因子。其后可按RICE 法進(jìn)行護(hù)理。

患者出血部位可能會(huì)伴隨疼痛，一般通過(guò)替代治療后，疼痛可以顯著緩解。若疼痛劇烈，也可使用止痛藥物緩解癥狀，但應(yīng)避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的藥物。

作為一種遺傳性疾病，血友病患者終身存在出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)充分了解出血及并發(fā)癥的處理方法，及時(shí)治療，避免造成不可逆的損害。同時(shí)，對(duì)血友病患者的關(guān)愛(ài)也需要多個(gè)科室合作以及各相關(guān)部門(mén)的協(xié)同。

目前，基因治療作為有望治愈血友病的治療方法，國(guó)外已有產(chǎn)品上市，我國(guó)也已開(kāi)展多項(xiàng)相關(guān)的臨床試驗(yàn)，但是目前基因治療臨床試驗(yàn)主要適用人群為成年患者，兒童患者應(yīng)堅(jiān)持預(yù)防治療，維持健康骨關(guān)節(jié)狀態(tài)，待條件允許時(shí)可以接受基因治療以獲得長(zhǎng)期的療效甚至治愈。